Ana Sayfa

Stargardt Nedir Ne Değildir ?

Stargardt çocukluk döneminde rastlanan retina üzerindeki macula hücrelerinin zarar görmesi ile gelişen bir hastalıktır.

retina üzerindeki bu bölge detaylı görme olayını ve renk ayrımını yapmayı sağlar. stargardt, macula distrophy adı verilen genel rahatsızlığın iki farklı gelişiminden biridir. stargardt doğan her 20.000 çocuktan 1’inde görülür. 6 ila 20 yaş arası tanı konur. erkekler ve kızlar eşit oranda etkilenir.

stargardt genellikle kalıtımsal bir rahatsızlıktır resesif olduğu için her iki ebeveynin bu hastalıklı geni taşıması ile çocuğa geçer. buna karşın birkaç dominant vaka gözükmüştür. bu sene yapılan araştırmalara göre buna neden olan genin adı abcr’dir. abca4 olarak da adlandırılır. stargardt hastalığı bu genin işlevi nedeniyle oluşur.

stargardt’tan macula ve bunu çevreleyen retina etkilenir. macula retinanın en orta kısmıdır. gördüğümüz görüntülere odaklanma bu bölge sayesinde kameraya benzer şekilde gerçekleşir. kameradan farklı olarak macula bölgesi örnekleme hızı inanılmaz fazladır. retinanın en hassas bölgesi işte bu örneklemeyi gerçekleştiren macula bölgesidir. ek olarak resim seçimi için en hassas bölge yine macula içinde bulunur. işte bu nedenle bu bölgedeki hasar, görsel keskinliğin yitirilmesi ve renklerin karıştırılması ile küçük kör noktaların oluşmasına neden olur.

hastalığın başında macula stargardt’ın saptanmasını zorlaştıran biçimde gayet normal gözükür. kontroller normal çıktığı için çocuk yaşadığı görme sorunlarından dolayı doktora başvurduğunda psikolojik görme kaybı tanısı ile geri gönderilebilir. bu zaman dilimi içinde retinada hastalığın teşhisini kolaylaştırıcı karakterik değişiklikler gözükür. fluorescein angiography testi ile retina kısmındaki hasar durumunu gösterebilen bir boya vücuda enjekte edilir ve hasarlı retina tabakası gözükür hale gelir. bu test yalnızca hastalığın kesin teşhisi için yeterli değildir. diğer tanı durumları şöyledir;

- görsel keskinlik düşüşü
- görüntünün gidip gelmesi
- şekilleri kübik görme
- işığıa hassasiyet ve karanlığa adaptasyon sorunu
- aşırı ışık fobisi
- ileri durumlarda renkleri karıştırma
- beynin görüntüyü tamamlamaya çalışması sonucu şekli olduğundan farklı görme

stargardt’ta hiçbir zaman tamamen körlük olmaz. görselliği arttırıcı yardımcı tedaviler uygulansa da kesin bir tedavi şekli yoktur.

genetik tedaviler üzerinde çalışılmaktadır. bu tür tedaviler de ancak sonraki nesillerin bu hastalığı taşımaması için önemlidir.

en önemli yardımcı uygulama; parlak ışığın göze gelişini olabildiğince engelleyiniz. güneş gözlüğü kullanmadan ışığa çıkmayınız. sonraki nesil aile bireylerinizi korumak için kesinlikle genetik danışmanlık yardımı alınız.